Marfanův syndrom

4.8.2013

marfanuv-syndrom.jpg - kopie
marfanuv-syndrom.jpg - kopie
Marfanův syndrom je dědičná porucha postihující pojivové tkáně dítěte. S tímto onemocněním se dětem netvoří důležitá látka fibrilin, spojující buňky pojivové tkáně dohromady. Nedostatek fibrilinu v těle dítěte způsobí napínání tkání. Dítě je vysoké, hubené a má volné klouby s abnormálním rozsahem pohybu. Většina dětí s Marfanovým syndromem má atypické srdeční chlopně, které způsobují srdeční šelest nebo nepravidelný srdeční tep. Jak se Marfanův syndrom diagnostikuje a léčí najdete zde.

Marfanův syndrom

Marfanův syndrom je vzácná dědičná porucha postihující pojivové tkáně dítěte. Dětem s Marfanovým syndromem se netvoří důležitá složka pojivové tkáně - fibrilin, působící jako „lepidlo", které spojuje buňky dohromady. Marfanův syndrom způsobuje nenormální vývoj kostí, krevních cév, plic, očí, srdce a kůže. Tělo postiženého dítěte je nepřirozený štíhlé a dlouhé. Porucha postihuje chlapce i dívky všech ras a etnických skupin.

Příznaky Marfanova syndromu

U dítěte s Marfanovým syndromem se začnou projevovat charakteristické známky této poruchy ve věku asi 10 let. Nedostatek fibrilinu v těle dítěte způsobí napínání tkání. Dítě je vysoké, hubené a má volné klouby s abnormálním rozsahem pohybu. Kosti horních a dolních končetin a prstů jsou delší, než je obvyklé, a zdají se být v nepoměru ke zbývajícím částem těla. Hrudní kost dítěte často vyčnívá, nebo je naopak propadlá, páteř bývá postižena skoliózou. Obličej dítěte vypadá dlouhý a úzký, zuby jsou stěsnané a patro v ústech vysoce klenuté. Tyto příznaky mohou být mírné až těžké. Některé z postižených dětí mají rovněž poruchu učení a potřebují speciální výuku.

Většina dětí s Marfanovým syndromem má atypické srdeční chlopně, které způsobují srdeční šelest (neobvyklý zvuk srdce) nebo nepravidelný srdeční tep. Aorta (hlavní krevní céva v těle), která obsahuje velké množství fibrilinu, slábne a vydouvá se (stav zvaný aneurysma) nebo praská a dochází ke krvácení do hrudní nebo břišní dutiny, které může mít za následek náhlou smrt. Asi polovina postižených dětí trpí krátkozrakostí způsobenou dislokací nebo deformací očních čoček nebo oddělením sítnice (blána pokrývající vnitřní část oka, citlivá na světlo). Často u nich dochází k náhlému plicnímu kolapsu. Lidé s Marfanovým syndromem se většinou dožívají maximálně 50 let a často umírají na srdeční onemocnění.

Diagnóza Marfanova syndromu

Marfanův syndrom je obtížné diagnostikovat, neboř neexistují testy zaměřené na tuto poruchu. Má-li dětský lékař podezření na Marfanův syndrom, nechá dítěti udělat echokardiogram (obrázek srdce vytvořený zvukovými vlnami) a oční vyšetření, které prokáže anomálie charakteristické pro tuto chorobu.

Léčba Marfanova syndromu

Dětský lékař obvykle předepíše dítěti betablokátory jako prevenci vzniku aneurysmatu. V případě, že aneurysma vznikne nebo je třeba opravit vadnou chlopeň, bude pravděpodobně nutná operace. Dítě s deformací páteře bude muset nosit korzet nebo bude nutné jej operovat. Vy i dítě byste se měli obrátit na genetickou poradnu.

Diskuze:

Andrescib: <a href=http://amoxilrx.com>amoxil</a>
buy amoxicillin online canada
<a href=http://amoxilrx.com/cheap-amoxil.html>cheap amoxil</a>
how often to take amoxicillin 500mg
<a href=http://amoxilrx.com/buy-amoxil-500-mg.html>buy amoxil 500 mg</a>

buy amoxil online
http://amoxilrx.com
amoxicillin and alcohol
http://amoxilrx.com/cheap-amoxil.html
buy amoxicillin online canada
http://amoxilrx.com/buy-amoxil-500-mg.html

buy amoxil online <a href="http://amoxilrx.com">amoxil</a> amoxicillin 500 mg dosage instructions <a href="http://amoxilrx.com/cheap-amoxil.html">cheap amoxil</a> buy amoxil cheap <a href="http://amoxilrx.com/buy-amoxil-500-mg.html">buy amoxil 500 mg</a>

17. června 2017 12:44

AnthonyJem: <a href=http://amoxilrx.com>buy amoxil online</a>
buy amoxicillin online canada
<a href=http://amoxilrx.com/cheap-amoxil.html>cheap amoxil</a>
how often to take amoxicillin 500mg
<a href=http://amoxilrx.com/buy-amoxil-500-mg.html>buy amoxil 500 mg</a>

buy amoxil online
http://amoxilrx.com
amoxicillin and alcohol
http://amoxilrx.com/cheap-amoxil.html
buy amoxicillin online canada
http://amoxilrx.com/buy-amoxil-500-mg.html

buy amoxil online <a href="http://amoxilrx.com">buy amoxil online</a> amoxicillin 500 mg dosage instructions <a href="http://amoxilrx.com/cheap-amoxil.html">cheap amoxil</a> buy amoxil cheap <a href="http://amoxilrx.com/buy-amoxil-500-mg.html">buy amoxil 500 mg</a>

17. června 2017 11:58

Armandocooxy: <a href=http://roomidecor.com/>Decorating room ideas pictures</a>

<a href="http://roomidecor.com/">Decorating room ideas pictures</a>
Home decor ideas
http://roomidecor.com
Decorating room ideas pictures

12. června 2017 21:50

Charlesaxiof: <a href=http://roomdecor.pw>Home Decor Ideas</a>

<a href="http://roomdecor.pw">Home Decor Ideas</a>

http://roomdecor.pw

12. června 2017 16:50

Samuelacaft: <a href=http://roomdecor.pw>Home Decor Ideas</a>
<a href=http://roomdecor.pw/map.html>dorm room designer</a>
<a href=http://roomdecor.pw/bathroom/>Bathroom</a>
<a href=http://roomdecor.pw/bathroom/bathroom-tile-mold.html>bathroom tile mold</a>

<a href="http://roomdecor.pw">Home Decor Ideas</a>
<a href="http://roomdecor.pw/map.html">dorm room designer</a>
<a href="http://roomdecor.pw/bathroom/">Bathroom</a>
<a href="http://roomdecor.pw/bathroom/bathroom-tile-mold.html">bathroom tile mold</a>

http://roomdecor.pw
http://roomdecor.pw/map.html
http://roomdecor.pw/bathroom/
http://roomdecor.pw/bathroom/bathroom-tile-mold.html

12. června 2017 11:45

rsbarie: qjusticef <a href=http://buyprednisonepharm.bid/>prednisone withdrawal symptoms</a>
ianxiousa http://buylevitrapharm.bid/
lonet http://buycialispharm.bid/
munlessk <a href=http://buylevitrapharm.bid/>buy levitra mexico</a>

15. března 2017 19:41

gxbarie: tcouldu <a href= http://buylevitrapharm.bid/ >levitra pills online</a>
xschooli <a href=http://buylevitrapharm.bid/>lowest price buy levitra</a>
qhorsess <a href=http://buyprednisonepharm.bid/>prednisone 20 mg</a>
ldoubth <a href=http://buykamagrapharm.bid/>cheap kamagra</a>

15. března 2017 13:30

fsbarie: nhadg <a href= http://tadalafil365.bid/ >cialis cost</a>
xinsteadx <a href= http://tadalafil365.bid/ >cialis sale</a>

15. března 2017 7:59

nzJeoto: dhousek <a href=http://viagraon.click>buying viagra online</a>
tprobablyk <a href=http://viagraon.click>make natural viagra</a>

15. března 2017 6:40

cxjag: sthrowne <a href= http://canadapharm.review/ >canadian pharmacies</a>
jfirstk http://canadapharm.review/

15. března 2017 5:41

mybarie: oclothesu <a href=http://tadalafil365.bid/>cialis coupon</a>
ssuddenlyu <a href=http://tadalafil365.bid/>buy cialis online</a>

15. března 2017 2:09

tzurind: pdifferencei <a href=http://cytotecon.review/>cheap cytotec</a>
btilly http://cytotecon.review/

15. března 2017 2:00

nwjag: vcommonb <a href= http://canadapharm.review/ >walmart pharmacy price check</a>
lfellowk http://canadapharm.review/

15. března 2017 0:40

jnJeoto: dorn <a href=http://viagraon.click>can girls take viagra</a>
nbrownz http://viagraon.click

14. března 2017 21:20

nubarie: pveryk <a href=http://tadalafil365.bid/>bargain cialis</a>
ptryb <a href=http://tadalafil365.bid/>Cialis</a>

14. března 2017 20:41

hqJeoto: ldistancek <a href=http://viagraon.click>viagra story</a>
bourf <a href=http://viagraon.click>viagra instructions for use</a>

14. března 2017 16:09

jfjag: nexpressionk <a href= http://canadapharm.review/ >canadian pharmacy</a>
kraisedz <a href=http://canadapharm.review/>online pharmacy</a>

14. března 2017 15:03

pzbarie: ywalkeds <a href= http://tadalafil365.bid/ >cialis samples</a>
ocan'tt http://tadalafil365.bid/

14. března 2017 14:46

ajjag: kbelieveo <a href=http://canadapharm.review/>discount pharmacy</a>
hquestionw <a href=http://canadapharm.review/>global pharmacy canada</a>

14. března 2017 10:11

vbbarie: fonef <a href= http://tadalafil365.bid/ >cialis samples</a>
qallj <a href= http://tadalafil365.bid/ >cialis for daily use</a>

14. března 2017 6:57

1 2 3 4 5 6 7 Další

Vložit příspěvek:

Vážení čtenáři, o vaše názory velmi stojíme. Chceme, abyste se u nás cítili dobře, proto diskuse hlídáme a příspěvky, které jsou v rozporu s Kodexem diskutéra, mažeme.




Email