Marfanův syndrom

4.8.2013

marfanuv-syndrom.jpg - kopie
marfanuv-syndrom.jpg - kopie
Marfanův syndrom je dědičná porucha postihující pojivové tkáně dítěte. S tímto onemocněním se dětem netvoří důležitá látka fibrilin, spojující buňky pojivové tkáně dohromady. Nedostatek fibrilinu v těle dítěte způsobí napínání tkání. Dítě je vysoké, hubené a má volné klouby s abnormálním rozsahem pohybu. Většina dětí s Marfanovým syndromem má atypické srdeční chlopně, které způsobují srdeční šelest nebo nepravidelný srdeční tep. Jak se Marfanův syndrom diagnostikuje a léčí najdete zde.

Marfanův syndrom

Marfanův syndrom je vzácná dědičná porucha postihující pojivové tkáně dítěte. Dětem s Marfanovým syndromem se netvoří důležitá složka pojivové tkáně - fibrilin, působící jako „lepidlo", které spojuje buňky dohromady. Marfanův syndrom způsobuje nenormální vývoj kostí, krevních cév, plic, očí, srdce a kůže. Tělo postiženého dítěte je nepřirozený štíhlé a dlouhé. Porucha postihuje chlapce i dívky všech ras a etnických skupin.

Příznaky Marfanova syndromu

U dítěte s Marfanovým syndromem se začnou projevovat charakteristické známky této poruchy ve věku asi 10 let. Nedostatek fibrilinu v těle dítěte způsobí napínání tkání. Dítě je vysoké, hubené a má volné klouby s abnormálním rozsahem pohybu. Kosti horních a dolních končetin a prstů jsou delší, než je obvyklé, a zdají se být v nepoměru ke zbývajícím částem těla. Hrudní kost dítěte často vyčnívá, nebo je naopak propadlá, páteř bývá postižena skoliózou. Obličej dítěte vypadá dlouhý a úzký, zuby jsou stěsnané a patro v ústech vysoce klenuté. Tyto příznaky mohou být mírné až těžké. Některé z postižených dětí mají rovněž poruchu učení a potřebují speciální výuku.

Většina dětí s Marfanovým syndromem má atypické srdeční chlopně, které způsobují srdeční šelest (neobvyklý zvuk srdce) nebo nepravidelný srdeční tep. Aorta (hlavní krevní céva v těle), která obsahuje velké množství fibrilinu, slábne a vydouvá se (stav zvaný aneurysma) nebo praská a dochází ke krvácení do hrudní nebo břišní dutiny, které může mít za následek náhlou smrt. Asi polovina postižených dětí trpí krátkozrakostí způsobenou dislokací nebo deformací očních čoček nebo oddělením sítnice (blána pokrývající vnitřní část oka, citlivá na světlo). Často u nich dochází k náhlému plicnímu kolapsu. Lidé s Marfanovým syndromem se většinou dožívají maximálně 50 let a často umírají na srdeční onemocnění.

Diagnóza Marfanova syndromu

Marfanův syndrom je obtížné diagnostikovat, neboř neexistují testy zaměřené na tuto poruchu. Má-li dětský lékař podezření na Marfanův syndrom, nechá dítěti udělat echokardiogram (obrázek srdce vytvořený zvukovými vlnami) a oční vyšetření, které prokáže anomálie charakteristické pro tuto chorobu.

Léčba Marfanova syndromu

Dětský lékař obvykle předepíše dítěti betablokátory jako prevenci vzniku aneurysmatu. V případě, že aneurysma vznikne nebo je třeba opravit vadnou chlopeň, bude pravděpodobně nutná operace. Dítě s deformací páteře bude muset nosit korzet nebo bude nutné jej operovat. Vy i dítě byste se měli obrátit na genetickou poradnu.

Diskuze:

Coreyheate: <a href="http://viabiovit.com/">generic viagra online</a> how to purchase viagra <a href="http://viabiovit.com/">viabiovit.com</a>
how to get viagra prescription <a href=http://viabiovit.com/>http://viabiovit.com/</a>
where can i buy viagra cheap http://viabiovit.com/#viagra-20-mg
prendere il viagra a 16 annitop 10 herbal viagrael viagra te puede dejar esterilil viagra in svizzeracomprar viagra portugalse necesita receta para comprar viagra argentinaviagra generico 150online viagra pharmacy canadael generico del viagraviagra catamarcasi puo comprare il viagra su internetcan you get viagra over the counter in irelandcan viagra be cut in halfviagra o semejantessignificado viagracan buy viagra tesco pharmacyj ai pris du viagracan you buy viagra online in canada

18. července 2018 8:18

CharlesHeede: cialis dosage recommendations vs viagra
<a href="http://viagrapipls.com/">generic viagra</a>
150 mg viagra dosage recommendations
<a href="http://viagrapipls.com/">viagra generic</a>
viagra soft chews
http://viagrapipls.com/
generic viagra in united states

18. července 2018 8:10

Coreyheate: <a href="http://viagraky.com/">viagra pills</a> buy viagra without prescription uk <a href="http://viagraky.com/">viagraky.com</a>
buy viagra tesco <a href=http://viagraky.com/>http://viagraky.com/</a>
safe place to buy viagra online uk http://viagraky.com/#low-cost-viagra-20mg
generika viagra degeneric viagra review forumsmedicine viagra uses11 commandements viagra michael youncan i take a viagra every dayviagra in liver diseasewhy do i get heartburn after taking viagrabuy viagra in pharmacymuch does viagra cost walmartque cor e o comprimido viagra

17. července 2018 12:21

Haroldtek: india kamagra 100mg chewable tablets
<a href="https://www.kamagradax.com/">kamagra 100mg</a>
kamagra store erfahrung
<a href="https://www.kamagradax.com/">kamagra 100mg</a>
kamagra kaufen

16. července 2018 23:10

Coreyheate: <a href="http://viagraky.com/">viagra prices</a> buy viagra no prescription <a href="http://viagraky.com/">viagraky.com</a>
buy viagra without prescription online <a href=http://viagraky.com/>http://viagraky.com/</a>
generic viagra online uk http://viagraky.com/#viagra-from-canada
para que sirve la female viagratengo 24 anos puedo usar viagraviagra generico pramilherbal blue viagra max strength endurance booster pillsinformation on viagra ukovernight viagra shippinghome recipes for viagracoca cola con viagraneed viagra fastpharmacy sell viagraviagra movie wikiviagra bondageeyaculacion precoz y viagrahow to get maximum effectiveness from viagraviagra quanto tempo prima assumerloviagra and bisoprolol

16. července 2018 18:24

TyroneZor: <a href="http://cialisb.com/#">cialisb.com</a> cialis en mexico precio
cialis 20 mg best price <a href=http://cialisb.com/#>http://cialisb.com/</a>
buy online cialis 5mg http://cialisb.com/#cialis-5-mg

14. července 2018 15:12

TyroneZor: <a href="http://cialisvipsale.com/#">cialisvipsale.com</a> deutschland cialis online
generic cialis pro <a href=http://cialisvipsale.com/#>http://cialisvipsale.com/</a>
cialis generique 5 mg http://cialisvipsale.com/#buy-generic-cialis

13. července 2018 23:07

Robertlit: kamagra bestellen nederland
<a href="https://www.kamagrapos.com/">kamagra jelly</a>
kamagra gold
<a href="https://www.kamagrapos.com/">kamagra 100mg</a>
kamagra 100mg

13. července 2018 17:08

TyroneZor: <a href="http://cialisvbuy.com/#">cialisvbuy.com</a> cialis 5 mg para diabeticos
enter site very cheap cialis <a href=http://cialisvbuy.com/#>http://cialisvbuy.com/</a>
are there generic cialis http://cialisvbuy.com/#cialis-5-mg

13. července 2018 8:24

TyroneZor: <a href="http://cialisvonline.com/#">cialisvonline.com</a> cialis generic tadalafil buy
buy cialis <a href=http://cialisvonline.com/#>http://cialisvonline.com/</a>
precios cialis peru http://cialisvonline.com/#cialis-without-a-doctors-prescription

11. července 2018 13:01

TyroneZor: <a href="http://cialisky.com/#">cialisky.com</a> cialis en 24 hora
cialis 50 mg soft tab <a href=http://cialisky.com/#>http://cialisky.com/</a>
cialis super acti http://cialisky.com/#generic-cialis

10. července 2018 13:26

TyroneZor: <a href="http://cialisb.com/#">cialisb.com</a> only now cialis for sale in us
comprar cialis 10 espa241a <a href=http://cialisb.com/#>http://cialisb.com/</a>
we choice cialis pfizer india http://cialisb.com/#cialis-without-a-doctors-prescription

9. července 2018 17:41

TyroneZor: <a href="http://cialisvipsale.com/#">cialisvipsale.com</a> cialis baratos compran uk
acheter cialis kamagra <a href=http://cialisvipsale.com/#>http://cialisvipsale.com/</a>
cialis qualitat http://cialisvipsale.com/#generic-cialis

9. července 2018 0:45

TyroneZor: <a href="http://cialisda.com/#">cialisda.com</a> cialis online
cialis uk <a href=http://cialisda.com/#>http://cialisda.com/</a>
how to purchase cialis on line http://cialisda.com/#buy-cialis

8. července 2018 9:34

TyroneZor: <a href="http://cialisvi.com/#">cialisvi.com</a> we recommend cialis info
generic cialis with dapoxetine <a href=http://cialisvi.com/#>http://cialisvi.com/</a>
generic cialis with dapoxetine http://cialisvi.com/#cialis-5mg

6. července 2018 7:19

TyroneZor: <a href="http://cialisvi.com/#">cialisvi.com</a> look here cialis order on line
generic cialis review uk <a href=http://cialisvi.com/#>http://cialisvi.com/</a>
cialis 5 mg scheda tecnica http://cialisvi.com/#cialis-5-mg

4. července 2018 23:37

TyroneZor: <a href="http://cialisvi.com/#">cialisvi.com</a> cialis 5 mg buy
cialis generique 5 mg <a href=http://cialisvi.com/#>http://cialisvi.com/</a>
buy cialis cheap 10 mg http://cialisvi.com/#buy-generic-cialis

4. července 2018 3:47

Antonawali: coupons for cialis 5mg in texas
<a href="http://cialisgenericsa.com/">generic cialis</a>
cialis generic name in india
<a href="http://cialisgenericsa.com/">buy generic cialis</a>
buy cialis cheap prices fast delivery

3. července 2018 21:20

TyroneZor: <a href="http://cialisiv.com/">cialisiv.com</a> we recommend cialis best buy
generic cialis 20mg tablets <a href=http://cialisiv.com/>http://cialisiv.com/</a>
cialis sale online http://cialisiv.com/#generic-cialis

3. července 2018 9:35

TyroneZor: <a href="http://cialisky.com/">how to take cialis 20mg</a> brand cialis generic <a href="http://cialisky.com/">cialisky.com</a>
cialis 5 mg <a href=http://cialisky.com/>http://cialisky.com/</a>
interactions for cialis http://cialisky.com/#tadalafil
brand cialis nlstaxyn cialis viagrabuying cialis on internetwhich is better cialis or levitracialis da 10 mg prezzo in farmaciaprice of viagra vs cialiswhatis cialiscialis prices in michigancialis online canada reviewsitc exclusion cialisbest price generic viagra or cialisviagra levitra cialis stuffy nosecialis symptomscialis discussion forumsuso viagra o cialisinteraction of cialis and viagrabuy cialis soft online canadian no scriptblanda viagra i cialisyour source for cialis informationwhen can i take another cialis

2. července 2018 10:10

1 2 3 4 5 6 7 8 9 Další

Vložit příspěvek:

Vážení čtenáři, o vaše názory velmi stojíme. Chceme, abyste se u nás cítili dobře, proto diskuse hlídáme a příspěvky, které jsou v rozporu s Kodexem diskutéra, mažeme.




Email