Marfanův syndrom

4.8.2013

marfanuv-syndrom.jpg - kopie
marfanuv-syndrom.jpg - kopie
Marfanův syndrom je dědičná porucha postihující pojivové tkáně dítěte. S tímto onemocněním se dětem netvoří důležitá látka fibrilin, spojující buňky pojivové tkáně dohromady. Nedostatek fibrilinu v těle dítěte způsobí napínání tkání. Dítě je vysoké, hubené a má volné klouby s abnormálním rozsahem pohybu. Většina dětí s Marfanovým syndromem má atypické srdeční chlopně, které způsobují srdeční šelest nebo nepravidelný srdeční tep. Jak se Marfanův syndrom diagnostikuje a léčí najdete zde.

Marfanův syndrom

Marfanův syndrom je vzácná dědičná porucha postihující pojivové tkáně dítěte. Dětem s Marfanovým syndromem se netvoří důležitá složka pojivové tkáně - fibrilin, působící jako „lepidlo", které spojuje buňky dohromady. Marfanův syndrom způsobuje nenormální vývoj kostí, krevních cév, plic, očí, srdce a kůže. Tělo postiženého dítěte je nepřirozený štíhlé a dlouhé. Porucha postihuje chlapce i dívky všech ras a etnických skupin.

Příznaky Marfanova syndromu

U dítěte s Marfanovým syndromem se začnou projevovat charakteristické známky této poruchy ve věku asi 10 let. Nedostatek fibrilinu v těle dítěte způsobí napínání tkání. Dítě je vysoké, hubené a má volné klouby s abnormálním rozsahem pohybu. Kosti horních a dolních končetin a prstů jsou delší, než je obvyklé, a zdají se být v nepoměru ke zbývajícím částem těla. Hrudní kost dítěte často vyčnívá, nebo je naopak propadlá, páteř bývá postižena skoliózou. Obličej dítěte vypadá dlouhý a úzký, zuby jsou stěsnané a patro v ústech vysoce klenuté. Tyto příznaky mohou být mírné až těžké. Některé z postižených dětí mají rovněž poruchu učení a potřebují speciální výuku.

Většina dětí s Marfanovým syndromem má atypické srdeční chlopně, které způsobují srdeční šelest (neobvyklý zvuk srdce) nebo nepravidelný srdeční tep. Aorta (hlavní krevní céva v těle), která obsahuje velké množství fibrilinu, slábne a vydouvá se (stav zvaný aneurysma) nebo praská a dochází ke krvácení do hrudní nebo břišní dutiny, které může mít za následek náhlou smrt. Asi polovina postižených dětí trpí krátkozrakostí způsobenou dislokací nebo deformací očních čoček nebo oddělením sítnice (blána pokrývající vnitřní část oka, citlivá na světlo). Často u nich dochází k náhlému plicnímu kolapsu. Lidé s Marfanovým syndromem se většinou dožívají maximálně 50 let a často umírají na srdeční onemocnění.

Diagnóza Marfanova syndromu

Marfanův syndrom je obtížné diagnostikovat, neboř neexistují testy zaměřené na tuto poruchu. Má-li dětský lékař podezření na Marfanův syndrom, nechá dítěti udělat echokardiogram (obrázek srdce vytvořený zvukovými vlnami) a oční vyšetření, které prokáže anomálie charakteristické pro tuto chorobu.

Léčba Marfanova syndromu

Dětský lékař obvykle předepíše dítěti betablokátory jako prevenci vzniku aneurysmatu. V případě, že aneurysma vznikne nebo je třeba opravit vadnou chlopeň, bude pravděpodobně nutná operace. Dítě s deformací páteře bude muset nosit korzet nebo bude nutné jej operovat. Vy i dítě byste se měli obrátit na genetickou poradnu.

Diskuze:

ThomasLab: cialis online in usa
<a href="http://cialisdxt.com/">cialis generic</a>
is generic cialis available in the usa
<a href="http://cialisdxt.com/">buy cialis online</a>
cialis 5mg tablets for sale

26. května 2019 6:03

Jimmyseaph: cialis commercial male actors
<a href="http://cialisec.com/">buy cialis online</a>
cialis dosage reddit
<a href="http://cialisec.com/">cialis generic</a>
cialis maximum dosage per week

25. května 2019 16:16

ThomasLab: cialis dosage 20mg
<a href="http://cialisdxt.com/">buy cialis online</a>
cialis side effects duration
<a href="http://cialisdxt.com/">buy cialis online</a>
why two bathtubs in cialis commercials

25. května 2019 8:20

Jimmyseaph: walmart pharmacy cialis cost
<a href="http://cialisec.com/">cialis generic</a>
cialis generico prezzo
<a href="http://cialisec.com/">buy generic cialis</a>
cialis commercial female actors 2015

24. května 2019 18:33

ThomasLab: long term side effects of cialis
<a href="http://cialisdxt.com/">cialis online</a>
price of cialis 5 mg at walmart
<a href="http://cialisdxt.com/">buy cialis online</a>
best deals on generic cialis

24. května 2019 10:15

Jimmyseaph: cialis vs viagra vs levitra review
<a href="http://cialisec.com/">cialis online</a>
cialis generico brasil
<a href="http://cialisec.com/">buy generic cialis</a>
generic cialis capsule form

21. května 2019 0:30

ThomasLab: cialis price vs viagra cost comparison
<a href="http://cialisdxt.com/">buy cialis online</a>
when will generic cialis be available in canada
<a href="http://cialisdxt.com/">buy generic cialis</a>
extra super cialis generic

20. května 2019 17:26

Jimmyseaph: cialis 5 mg 30 tablets cost
<a href="http://cialisec.com/">buy generic cialis</a>
cialis printable coupon 2017
<a href="http://cialisec.com/">cialis online</a>
walgreens price for cialis 20mg

20. května 2019 1:01

ThomasLab: generic cialis available in canada
<a href="http://cialisdxt.com/">buy cialis online</a>
cialis soft reviews
<a href="http://cialisdxt.com/">generic cialis</a>
cialis 20 mg prices

19. května 2019 20:54

Jimmyseaph: levitra vs cialis vs viagra drinking
<a href="http://cialisec.com/">cialis online</a>
cialis coupons printable cvs
<a href="http://cialisec.com/">cialis online</a>
cialis professional samples

18. května 2019 7:46

Jimmyseaph: cialis dosage 10 mg
<a href="http://cialisec.com/">generic cialis</a>
viagra dose vs cialis
<a href="http://cialisec.com/">buy generic cialis</a>
coupon for cialis 20mg

17. května 2019 11:18

Jimmyseaph: cialis price at walmart pharmacy
<a href="http://cialisec.com/">generic cialis</a>
generic brand for cialis 5mg canada
<a href="http://cialisec.com/">cialis generic</a>
generic female cialis 20mg

16. května 2019 13:49

Jimmyseaph: cialis super active plus reviews
<a href="http://cialisec.com/">cialis online</a>
cialis side effects joint pain
<a href="http://cialisec.com/">buy generic cialis</a>
viagra and cialis dosage and cost comparison between

15. května 2019 17:01

ThomasLab: cialis soft 20mg
<a href="http://cialisdxt.com/">buy cialis online</a>
cipla generic cialis review
<a href="http://cialisdxt.com/">cialis generic</a>
blonde actress in cialis commercial

15. května 2019 11:44

Jimmyseaph: generic cialis shipped fedex
<a href="http://cialisec.com/">buy cialis online</a>
extra super cialis 100mg
<a href="http://cialisec.com/">buy cialis online</a>
cialis tadalafil 20mg side effects

14. května 2019 19:35

ThomasLab: cialis prescription prices
<a href="http://cialisdxt.com/">buy cialis online</a>
cipla generic cialis review
<a href="http://cialisdxt.com/">generic cialis</a>
cialis side effects itching

14. května 2019 14:23

Jimmyseaph: buy cialis viagra levitra
<a href="http://cialisec.com/">cialis online</a>
walgreens price for cialis 5mg
<a href="http://cialisec.com/">cialis generic</a>
cialis daily use side effects

13. května 2019 21:37

ThomasLab: order generic cialis online uk
<a href="http://cialisdxt.com/">cialis online</a>
buy cialis viagra online
<a href="http://cialisdxt.com/">generic cialis</a>
cialis v viagra comparison

13. května 2019 16:36

Jimmyseaph: main ingredient of cialis
<a href="http://cialisec.com/">cialis online</a>
cialis 40 mg dosage results
<a href="http://cialisec.com/">buy generic cialis</a>
cialis generico opinion

13. května 2019 1:11

ThomasLab: low cost viagra cialis 5mg
<a href="http://cialisdxt.com/">buy generic cialis</a>
cialis maximum dose
<a href="http://cialisdxt.com/">cialis online</a>
brand name cialis 10mg

12. května 2019 20:26

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Další

Vložit příspěvek:

Vážení čtenáři, o vaše názory velmi stojíme. Chceme, abyste se u nás cítili dobře, proto diskuse hlídáme a příspěvky, které jsou v rozporu s Kodexem diskutéra, mažeme.




Email