Marfanův syndrom

4.8.2013

marfanuv-syndrom.jpg - kopie
marfanuv-syndrom.jpg - kopie
Marfanův syndrom je dědičná porucha postihující pojivové tkáně dítěte. S tímto onemocněním se dětem netvoří důležitá látka fibrilin, spojující buňky pojivové tkáně dohromady. Nedostatek fibrilinu v těle dítěte způsobí napínání tkání. Dítě je vysoké, hubené a má volné klouby s abnormálním rozsahem pohybu. Většina dětí s Marfanovým syndromem má atypické srdeční chlopně, které způsobují srdeční šelest nebo nepravidelný srdeční tep. Jak se Marfanův syndrom diagnostikuje a léčí najdete zde.

Marfanův syndrom

Marfanův syndrom je vzácná dědičná porucha postihující pojivové tkáně dítěte. Dětem s Marfanovým syndromem se netvoří důležitá složka pojivové tkáně - fibrilin, působící jako „lepidlo", které spojuje buňky dohromady. Marfanův syndrom způsobuje nenormální vývoj kostí, krevních cév, plic, očí, srdce a kůže. Tělo postiženého dítěte je nepřirozený štíhlé a dlouhé. Porucha postihuje chlapce i dívky všech ras a etnických skupin.

Příznaky Marfanova syndromu

U dítěte s Marfanovým syndromem se začnou projevovat charakteristické známky této poruchy ve věku asi 10 let. Nedostatek fibrilinu v těle dítěte způsobí napínání tkání. Dítě je vysoké, hubené a má volné klouby s abnormálním rozsahem pohybu. Kosti horních a dolních končetin a prstů jsou delší, než je obvyklé, a zdají se být v nepoměru ke zbývajícím částem těla. Hrudní kost dítěte často vyčnívá, nebo je naopak propadlá, páteř bývá postižena skoliózou. Obličej dítěte vypadá dlouhý a úzký, zuby jsou stěsnané a patro v ústech vysoce klenuté. Tyto příznaky mohou být mírné až těžké. Některé z postižených dětí mají rovněž poruchu učení a potřebují speciální výuku.

Většina dětí s Marfanovým syndromem má atypické srdeční chlopně, které způsobují srdeční šelest (neobvyklý zvuk srdce) nebo nepravidelný srdeční tep. Aorta (hlavní krevní céva v těle), která obsahuje velké množství fibrilinu, slábne a vydouvá se (stav zvaný aneurysma) nebo praská a dochází ke krvácení do hrudní nebo břišní dutiny, které může mít za následek náhlou smrt. Asi polovina postižených dětí trpí krátkozrakostí způsobenou dislokací nebo deformací očních čoček nebo oddělením sítnice (blána pokrývající vnitřní část oka, citlivá na světlo). Často u nich dochází k náhlému plicnímu kolapsu. Lidé s Marfanovým syndromem se většinou dožívají maximálně 50 let a často umírají na srdeční onemocnění.

Diagnóza Marfanova syndromu

Marfanův syndrom je obtížné diagnostikovat, neboř neexistují testy zaměřené na tuto poruchu. Má-li dětský lékař podezření na Marfanův syndrom, nechá dítěti udělat echokardiogram (obrázek srdce vytvořený zvukovými vlnami) a oční vyšetření, které prokáže anomálie charakteristické pro tuto chorobu.

Léčba Marfanova syndromu

Dětský lékař obvykle předepíše dítěti betablokátory jako prevenci vzniku aneurysmatu. V případě, že aneurysma vznikne nebo je třeba opravit vadnou chlopeň, bude pravděpodobně nutná operace. Dítě s deformací páteře bude muset nosit korzet nebo bude nutné jej operovat. Vy i dítě byste se měli obrátit na genetickou poradnu.

Diskuze:

Antoniojxb: Добрый день друзья<a href=http://sfilm.by/>!</a>
Предлагаем Вашему вниманию высококачественные профессиональные плёнки.
Наша организация"ООО Защитные плёнки" работает 15 лет на рынке этой продукции в Беларуси.
Мы можем предложить Вам <a href=http://sfilm.by>Защитные плёнки</a> ,<a href=http://sfilm.by>архитектурные плёнки</a>,<a href=http://sfilm.by>декоративные плёнки</a>,<a href=http://sfilm.by>автомобильные плёнки</a> и <a href=http://sfilm.by>противопожарные плёнки</a>.
Более подробная информация размещена https://drive.google.com/file/d/1hceZWkDFW4mFU9sDZ64bQAi3ss41Fo5g/view?usp=sharing
С уважением,коллектив "ООО Защитные плёнки".

6. srpna 2020 17:22

Antoniowon: Добрый день дамы и господа<a href=http://sfilm.by/>!</a>
Предлагаем Вашему вниманию высококачественные профессиональные плёнки.
Наша организация"ООО Защитные плёнки" работает 15 лет на рынке этой продукции в Беларуси.
Мы можем предложить Вам <a href=http://sfilm.by>Защитные плёнки</a> ,<a href=http://sfilm.by>архитектурные плёнки</a>,<a href=http://sfilm.by>декоративные плёнки</a>,<a href=http://sfilm.by>автомобильные плёнки</a> и <a href=http://sfilm.by>противопожарные плёнки</a>.
Более подробная информация размещена https://drive.google.com/file/d/1hceZWkDFW4mFU9sDZ64bQAi3ss41Fo5g/view?usp=sharing
С уважением,коллектив "ООО Защитные плёнки".

5. srpna 2020 10:46

Bogdanqmv: Добрый день друзья<a href=https://stekloelit.by>!</a>
Предлагаем Вашему вниманию изделия из стекла для дома и офиса.Наша организация ООО «СТЕКЛОЭЛИТ» работает 10 лет на рынке этой продукции в Беларуси.
Более подробная информация размещена https://drive.google.com/file/d/1M3yBV_X6avVPgF2FyJhEy5k9Xdyq9NUo/view?usp=sharing
От всей души Вам всех благ!

27. července 2020 20:16

: http://www.airmax97.us.com/ Air Max 97
http://www.max270.us.com/ Nike Air Max 270
http://www.supplyyeezy.us.com/ Yeezy Supply
http://www.yeezyadidas.fr/ Yeezy
http://www.airforce1.de/ Air Force 1
http://www.nikeairforce1.de/ Nike Air Force 1
http://www.nikeairmax270.de/ Nike Air Max 270
http://www.kobebryant-jersey.us/ Kobe Bryant Jersey
http://www.kobebryantjerseysforsale.us/ Kobe Bryant Jerseys For Sale
http://www.kobebryantjersey24.us/ Kobe Bryant Jersey 24
http://www.kobebryantwebsiteofficial.us/ Kobe Bryant Website Official
http://www.pandorasoldes2020.fr/ Pandora Bijoux
http://www.yeezy-shoe.us.com/ Yeezy
http://www.yeezymafia.us.com/ Yeezy
http://www.nikes.us.com/ Nike Shoes
http://www.nikeshoes.us.org/ Nike Shoes
http://www.nfl-jerseys.us.org/ NFL Jerseys
http://www.yeezyboost350.us.com/ Yeezy Boost 350
http://www.yeezy350.us.com/ Yeezy
http://www.yeezy-shoes.in.net/ Yeezy Shoes
http://www.yeezys.me.uk/ Yeezy
http://www.yeezy-350.org.uk/ Yeezy
http://www.yeezy350.org.uk/ Yeezy 350
http://www.yeezys.us.com/ Yeezy
http://www.yeezy.com.co/ Yeezy Shoes
http://www.adidasyeezy.us.com/ Adidas Yeezy
http://www.yeezy700.org.uk/ Yeezy 700
http://www.nikeoutletstoreonlineshopping.us/ Nike Outlet
http://www.yeezy-shoes.in.net/ Yeezy Shoes
http://www.adidasyeezys.de/ Adidas Yeezy
http://www.yeezy380.us/ Yeezy 380
http://www.yeezy380.us.com/ Yeezy 380
http://www.nikefactory.us.com/ Nike Outlet
http://www.humanraces.us.com/ Human Races
http://www.humanracesshoes.us/ Human Race Shoes
http://www.uggs-officialsite.org/ Uggs Official Site
http://www.basketball-jerseys.us.com/ Basketball Jerseys
http://www.jerseysbasketball.us/ Basketball Jerseys
http://www.jerseys-nba.us/ Cheap NBA Jerseys
http://www.nikes-shoes.us.com/ Nike Outlet
http://www.yeezyadidas.fr/ Adidas Yeezy
http://www.yeezy-shoe.us.com/ Yeezy Shoes
http://www.yeezymafia.us.com/ Yeezy Mafia
http://www.yeezy350v2.us/ Yeezy 350 V2
http://www.yeezysofficialsite.us/ Yeezys Official Site
http://www.yeezyslides.us/ Yeezy sliders
http://www.jerseys-nba.us.com/ NBA Jerseys
http://www.jerseysnba.us.com/ NBA Jerseys
http://www.airjordan-1.us/ Air Jordan 1
http://www.airjordan1.us.com/ Air Jordan 1
http://www.jordan-1.us.com/ Jordan 1
http://www.jordan1s.us.com/ Jordan 1s
http://www.jordan1s.us/ Jordan 1s
http://www.retrojordan.us.com/ Jordan Retro}
http://www.jordanretro4.us.com/ Jordan Retro 4
http://www.jordan4-retro.us/ Jordan 4 Retro
http://www.jordansshoess.us.com/ Jordans Shoes
http://www.jordan4s.us/ Jordan 4s
http://www.diorjordan1.us/ Dior Jordan 1
http://www.airjordan1mid.us/ Air Jordan 1 Mid
http://www.jordan11concord.us/ Jordan 11 Concord
http://www.jordan11retro.us/ Jordan 11 Retro
http://www.jordan1low.us/ Jordan 1 Low
http://www.jordan11s.us/ Jordan 11s
http://www.jordanaj1.us/ Jordan AJ 1
http://www.nbastores.us/ NBA Store
http://nbaoutletstore.us/ NBA Store
http://www.yeezystore.us.com/ Yeezy
http://www.yeezyssneakers.us.com/ Yeezy Sneaker
http://www.adidasyeezyofficialwebsite.com/ Adidas Yeezy Official Website
http://www.adidasyeezyonlinestore.us/ Adidas Yeezy Online Store
http://www.airmaxclearancesale.us/ Air Max Clearance Sale
ウレ

26. července 2020 16:34

Pavloswoy: Здравствуйте друзья!
Есть такой интересный сайт для заказа бурения скважин на воду.Основной деятельностью нашей компании является обеспечение клиента качественной питьевой водой в достаточном количестве. <a href=https://burenie-cena.by/>скважина на воду</a>,<a href=https://burenie-cena.by/>бурение скважин на воду</a>, <a href=https://burenie-cena.by/>скважина минск</a>,<a href=https://burenie-cena.by/>скважина на воду цена</a>,<a href=https://burenie-cena.by/>бурение скважин в минской области</a>,<a href=https://burenie-cena.by/>ремонт скважин</a> и <a href=https://burenie-cena.by/>бурение скважин минск</a>.Поможем пробурить скважину, которая будет отвечать именно Вашим пожеланиям.Бурение скважин на воду в Минской области производится на глубину около 30-40 метров.Несмотря на это, непосредственный водозабор начинается уже с глубины 20-25 метров, удается получить 1-3 метров кубических в час. Компания «ПРОФИБУР» использует современный роторный способ бурения, его можно использовать на самых разных грунтах. Ждем Вас у нас в офисе.
От всей души Вам всех благ!

http://www.djmy8.com/home.php?mod=space&uid=58443
http://bbs.new.mjgov.cn/home.php?mod=space&uid=798466
http://forum.l2-scripts.com/member.php?u=2367
http://www.0559444619.com/member.php?u=308216
http://wootube.awardspace.biz/profile.php?u=Pavlosbcn

17. července 2020 0:34

Samuelbip: https://bjdkgfsfhidhgvudbfjeguehfwhsfug.com
Mkfdkfjwsldjeifgheifnkehgjr
vndkfhsjfodkfc;sjgjdgokrpgkrp
bndljgoedghoekfpegorig
fihfowhfiehfoejogtjrir
Yndkfvhdjkfhke nkfnslkfn klfnklf
Oljgvkdfkndjvbgdjffsjdnkjdhf






Nkfhofjeojfoegoero ogeoegfeougeihigoohge igjeigheiogheiogheih giehdgoiehifoehgioheighe hfioeehfieohgeiodgnei hioehgioehfdkhgioehgi eodghioedhgieghiehgeuo
Nihdigheifjojfieui iihfishfiwsfhiwhfowhfh hfsdfhkdcndjkfhe klchsiofhwifhdvjdnj hkfhsfhifheuhguegheflkhe
Yfhsfheifhei hfhdfiehfiejfk fjeogjeogj ojgoedjodjvsclksfhszghLhekjb; ;dh jdjvndkjdfjsofjsofjosjfi fojsjdoskfsjfodgjdsghoi sdjfpfgspegjsodjvdhvgisd
Mfjefjojgidhvshg ihidhgiodhgirhgir hioihgdioghrigrigh ihgiogherihgirodvdks jsdjfsopejfovgjdksjosj joesjfoesjfsj;ifsjg
Ndjsfhjifekfhekdghior highdiofhidogheioghei gijhgoiehgiehgieh jfiheigheihgioe

24. června 2020 16:09

jiaqiruebat: http://mewkid.net/when-is-xaxlop/ - Amoxicillin 500 Mg <a href="http://mewkid.net/when-is-xaxlop/">Amoxicillin</a> vmb.ojag.cs.medixa.org.fig.os http://mewkid.net/when-is-xaxlop/

1. června 2020 11:44

otacineuz: http://mewkid.net/when-is-xaxlop/ - Buy Amoxil <a href="http://mewkid.net/when-is-xaxlop/">Buy Amoxicillin</a> tfp.ngmk.cs.medixa.org.jei.hj http://mewkid.net/when-is-xaxlop/

1. června 2020 11:09

itomahiye: http://mewkid.net/when-is-xaxlop/ - Buy Amoxicillin <a href="http://mewkid.net/when-is-xaxlop/">Amoxicillin 500mg Capsules</a> ghy.filp.cs.medixa.org.lxo.mi http://mewkid.net/when-is-xaxlop/

1. června 2020 10:29

jewellrels: <a href=https://www.youtube.com/watch?v=ImHmH5mPcG4>good ark ps4 servers</a>

30. března 2020 21:56

lgulgintit: does viagra effect vision? generic viagra 100mg cheapest price <a href=" https://pharm-usa-official.com/# #">viagra dosage </a> can you take viagra with lisinopril can taking viagra kill you

on viagra is doomed the girl viagra on steroids <a href=https://pharm-usa-official.com/#>viagra without doctor prescription </a> viagra commercial actress nude viagra time

https://forum.cyclingnews.com/forums/professional-road-racing.6/post-thread?node_id=16&title=is+expired+viagra+be+safe+to+take%3F++sj+ql&message=viagra+dust+in+my+penis++mom+son+viagra++<a+href%3D%22+https%3A%2F%2Fpharm-usa-official.com%2F%23+%23%22>viagra+prices++<%2Fa>++fake+viagra+pills++cheap+real+viagra+%0D%0A+%0D%0Ahow+to+take+viagra+for+maximum+effect++active+ingredient+in+viagra++%5Burl%3Dhttps%3A%2F%2Fpharm-usa-official.com%2F%23+%23%5Dviagra+without+doctor+prescription+%5B%2Furl%5D++how+much+viagra+should+i+take++mom+slips+son+viagra&submit=
http://100freechip.com/no-deposit-casinos/comment-page-1/?unapproved=583684&moderation-hash=edd55809e8b956f02cded155626c7fe1#comment-583684
https://gossiphotspot.com/imbewu-the-seed-12-march-2020-full-episode/?unapproved=144&moderation-hash=553dec6e15c4d58eae962508011ac85e#comment-144
http://ahealthynews.com/2020/03/09/dow-sinks-1600-points-amid-oil-price-war-economic-fallout-from-coronavirus-thestreet/?unapproved=1598&moderation-hash=1e059455513c10118680ec10d06c757c#comment-1598
https://fms-inc.com/2020/03/11/the-best-way-to-stay-fit-and-healthy-in-a-natural-way/?unapproved=28108&moderation-hash=bf4d2dbc613566ea11fffe62c4718505#comment-28108

25. března 2020 5:39

gjwmuintit: generic viagra viagra 100mg <a href="https://pharm-usa-official.com/#">viagra 100mg </a> generic viagra generic viagra bh88апрпhfa

generic viagra viagra online <a href=https://pharm-usa-official.com/#>viagra pills </a> buy viagra viagra generic

11. března 2020 9:11

MatWofito: Cialis Acheter En France http://buycialisuss.com - cialis 40 mg Cheap Generic Doxycycline <a href=http://buycialisuss.com>Cialis</a> Kamagra Cialis O

10. února 2020 9:48

Keithdem: https://vk.com/topic-172868031_39968895 Вулкан максимум +на деньги, вулкан максимум играть
https://vk.com/topic-26501426_39754756 Golden mine игровые автоматы играть бесплатно без регистрации и смс, golden mine игровые автоматы скачать бесплатно
https://vk.com/topic-162319654_39992635 777 казино официальный сайт мобильная версия скачать
https://vk.com/topic-26501426_39746080 Вулкан платинум скачать бесплатно
https://vk.com/topic-36830402_40229720 Новости в донецке вчера про игровые автоматы сьемка в зале, новости в ижевске нашли игровые автоматы 7 марта
v"dgYolr%#3vj
https://sexshow.flirtcamera.net
https://fart100.1-imagehost.com
https://bonga.flirtcamera.net
https://igrok777.cigarettessalecoupons.com
https://fart21.vetdrugslist.net
https://money21.erektioongelmat.net
https://bonus777.erektioongelmat.net
https://camsmodels.pmsingblog.com
https://camsmodels.ruwebcams.top

26. prosince 2019 22:59

ofooanuwii: http://mewkid.net/buy-xalanta/ - Amoxicillin 500mg <a href="http://mewkid.net/buy-xalanta/">Buy Amoxicillin</a> wde.rdpa.cs.medixa.org.jyb.gr http://mewkid.net/buy-xalanta/

15. října 2019 19:26

atensegahieh: http://mewkid.net/buy-xalanta/ - Amoxicillin 500mg <a href="http://mewkid.net/buy-xalanta/">Amoxicillin</a> ugh.obuv.cs.medixa.org.dmo.jz http://mewkid.net/buy-xalanta/

9. října 2019 10:54

enucorodux: http://mewkid.net/buy-xalanta/ - Buy Amoxicillin Online <a href="http://mewkid.net/buy-xalanta/">Buy Amoxicillin Online</a> quy.ukmf.cs.medixa.org.twm.gh http://mewkid.net/buy-xalanta/

9. října 2019 10:31

JamesMig: kamagra oral jelly 100mg uk
<a href="http://kamagrabax.com/">kamagra 100mg</a>
kamagra 100mg oral jelly usa
<a href="http://kamagrabax.com/">kamagra 100 mg</a>
kamagra price
<a href="http://www.szpowin.com/index.php?c=zgfront&mod=front&m=bguest&postdata=eZygJ%7C4%7Ea%21W152n3b_WMlru.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&cl=bguest&nowmenuid=10084257">kamagra 100mg chewables for sale</a>
kamagra chew tablets - 100 mg
<a href="http://www.chungson.com/">buy kamagra oral jelly usa</a>

16. července 2019 23:30

JamesMig: kamagra oral jelly review uk
<a href="http://kamagrabax.com/">kamagra 100 mg</a>
kamagra 100mg oral jelly wirkung bei frauen
<a href="http://kamagrabax.com/">kamagra 100 mg</a>
kamagra store uk
<a href="http://mod-tec.ru/forum/61178/48932?message_quote_form=115266&message_rows=195&page=5">kamagra 100 tablets usage</a>
kamagra oral jelly available in india
<a href="http://mod-tec.ru/blog/59436_%D0%9E%D0%B1%D1%89%D0%B8%D0%B5/82602_%D0%9A%D0%BE%D1%80%D1%81%D0%B0%D1%80%D1%8B%3A_%D0%93%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B4_%D0%9F%D0%BE%D1%82%D0%B5%D1%80%D1%8F%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D1%85_%D0%9A%D0%BE%D1%80%D0%B0%D0%B1%D0%BB%D0%B5%D0%B9?message_quote_form=259352&message_rows=6934&page=1">kamagra shop gutschein</a>

15. července 2019 21:30

PatrickDew: kamagra 100mg chewables ajanta
<a href="http://kamagratos.com/">kamagra oral jelly</a>
kamagra bezorgen amsterdam
[url=http://kamagratos.com/]kamagra oral jelly[/url]
kamagra oral jelly review
<a href="http://www.zkosmrzovka.cz/zkousky-15-6-2013/">kamagra oral jelly india</a>
kamagra 100mg oral jelly review
[url=http://www.chungson.com/]kamagra 100mg tablets india[/url]

14. července 2019 21:55

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Další

Vložit příspěvek:

Vážení čtenáři, o vaše názory velmi stojíme. Chceme, abyste se u nás cítili dobře, proto diskuse hlídáme a příspěvky, které jsou v rozporu s Kodexem diskutéra, mažeme.




Email