Myasthenia gravis

23.4.2012 , Jiří Dyntr

myastenia-gravis.jpg - kopie
myastenia-gravis.jpg - kopie
Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, které se projevuje svalovou slabostí, rychlou únavností a později i výraznou bolestivostí svalů. První příznaky se většinou objevují u okohybných svalů, ale mohou se rozšířit na všechny svaly, včetně svalů končetin. Včasná diagnostika a brzy zahájená léčba může pacientům pomoci od bolesti a ulehčit jim každodenní život.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis je poměrně závažné autoimunitní onemocnění, které vzniká v důsledku poruchy přenosu vzruchu z nervu na sval. V České republice se eviduje kolem 2500 nemocných, avšak skutečné číslo bude vyšší vlivem nesprávně, nebo stále ještě nediagnostikovaných onemocnění. Myasthenia gravis postihuje častěji ženy ve věku 20.-40.let, ale může se manifestovat v jakémkoliv věku. Myasthenia gravis patří do skupiny tzv. autoimunitních onemocnění, při kterých imunitní systém místo obrany těla před infekcemi napadá organismus pacienta a způsobuje mu nejrůznější potíže.

Vznik myasthenia gravis

Myasthenia gravis je onemocněním, které vzniká v důsledku poruchy přenosu nervového vzruchu z nervu na sval, na místě zvané nervosvalová ploténka. Za normálních okolností je vlivem vzruchu podmíněno vylití chemické látky, zvané mediátor, do prostoru mezi svalem a nervem, která se naváže na své receptory a ovlivňuje tak stah svalu. U pacientů trpících myasthenií gravis je však této látky nedostatek nebo je znemožněno její vylití, a proto je přenos informace o pohybu omezený. V případě myastenia gravis je tou důležitou chemickou látkou tzv. acetylcholin. Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, to znamená, že pacienti maji protilátky, které se obrací proti buňkám vlastního těla, v tomto případě proti acetylcholinovým receptorům, které jsou protilátkami zničeny. Acetylcholin se tak nemá na co navázat a vzniká porucha nervosvalového přenosu.

Projevy myastenia gravis

Myasthenia gravis se projevuje především výraznou svalovou únavností a bolestí i při nepatrném pohybu. Tyto příznaky se akcentují zejména v odpoledních a večerních hodinách, nebo také po námaze. Naopak po odpočinku dochází k částečnému zotavení a ústupu bolesti. Velmi typické je pro myasthenii gravis také to, že nepostihuje všechny svaly se stejnou intenzitou. V počátečních stádiích onemocnění se nemoc projevuje hlavně u okohybných svalů a objeví se rozostřené nebo rozdvojené vidění a vychýlení oční koule z její normální polohy. Zrakové potíže se ještě zvýrazní při čtení nebo při pobytu v silně osvětlených prostorách. Později může pacient pocítit potíže při žvýkání nebo při výrazné mimice, přidává se také bolestivost svalů šíje a zad. V pokročilém stádiu myasthenia gravis jsou ovlivněny také pohyby končetin a pacient může mít problémy s běžnými denními činnostmi, ale také s chůzí, a poměrně časté jsou pak náhlé pády.

Komplikace myasthenia gravis

Nejzávažnější komplikací myasthenie gravis, která může pacienta dokonce ohrozit na životě, je postižení dýchacích svalů hrudníku. To se zpočátku projevuje ztíženým dýcháním při námaze nebo i v klidu. Pokud však není zahájena léčba, mohou se objevit nejrůznější potíže z nedostatku kyslíku. Stav se zhoršuje také při zvýšených teplotách, při nedostatku spánku, nebo při emocích. Proto je třeba omezit kontakt s pacienty s myastenií gravis v případě, že sami trpíme respiračním onemocněním, například chřipkou.

Diagnostika myasthenia gravis

Při podezření na myasthenii gravis je nutné, aby pacient podstoupil sérii vyšetření, během kterých jsou vyloučeny všechny ostatní příčiny svalové slabosti a bolestivosti. Základem je neurologické vyšetření a zátěžové testy, kterými se hodnotí funkce jednotlivých svalových skupin. Provádí se nejrůznější cviky zaměřené na svaly horních i dolních končetin, test zvedání hlavy vleže, zadržování dechu nebo se ověřuje schopnost pohybovat oční koulí a fixovat pohled na jeden bod. Dále je nutné provést měření elektrické aktivity svalu, tzv. elektromyografie, a velmi důležité je také stanovení hladiny protilátek, které mohou být hlavní příčinou vzniku tohoto onemocnění.

Léčba myasthenia gravis

Pokud jsou provedena všechna nutná vyšetření a myasthenia gravis je definitivně potvrzena, je zahájena léčba. Ta spočívá v podávání přípravků pro zvýšení tvorby nervosvalového přenašeče, tedy acetylcholinu, nebo léky tlumící enzym, který je zodpovědný za rozklad přenašeče. Dále je třeba podávat léčiva na utlumení imunitního systému. Pokud jsou v krvi pacienta přítomny agresivní protilátky, provádí se tzv. plazmaferéza, při které jsou tyto protilátky odstraněny z krve, a je tak zabráněno dalšímu zhoršování příznaků. Pokud je stav pacienta natolik vážný, že pravidelné kontroly a léčba v domácím prostředí není dostačující, je nutné pacienta hospitalizovat, aby tak byl zajištěn stálý lékařský dohled. U všech pacientů se provádí rovněž chirurgické odstranění brzlíku, jelikož se zde u pacientů s myasthenia gravis tvoří nezhoubné nádory.

Život s myasthenia gravis

Myasthenia gravis je dlouhodobě probíhající onemocnění, které i při mírném průběhu významně ovlivňuje každodenní život pacienta. Přesto je však při svědomitém dodržování léčby možné tuto chorobu zpomalit, a zajistit tak pacientovi nemalou úlevu. Svalová práce je totiž nezbytnou součástí prakticky veškeré lidské činnosti, a je proto nutné, aby každý sval plnil svou funkci bez toho, aby pacientovi způsoboval nejrůznější nepříjemnosti.

Vložit příspěvek:

Vážení čtenáři, o vaše názory velmi stojíme. Chceme, abyste se u nás cítili dobře, proto diskuse hlídáme a příspěvky, které jsou v rozporu s Kodexem diskutéra, mažeme.




Email